سوال بیمار
آقای دکتر با عرض سلام، دختر من مبتلا به بیماری کوشینگ (پرکاری غده آدرنال) شده است. یکی از آشنایان شما را به بنده پیشنهاد کرده اند، ممنون میشم بفرمایید با چه روشی جراحی را انجام می دهید؟
پاسخ آقای دکتر عباس علی بخشی
در اغلب مراکز پیشرفته دنیا جراحی غده فوق کلیه (آدرنال) به روش لاپاروسکوپی انجام می شود. متاسفانه هنوز در ایران اغلب موارد جراحی باز انجام می شود ولی بنده این عمل را به صورت لاپاروسکوپی انجام می دهم چون بسیار عوارض کمتری دارد. فیلم این جراحی را می توانید در سایت من مشاهده فرمائید.
و در ادامه بیشتر درباره این نوع بیماری توضیح خواهیم داد…
معرفی سندرم کوشینگ
سندرم کوشینگ گاهی هایپرکورتیزولیسم یا افزایش کورتیزول نامیده می‌شود و زمانی رخ می دهد که برای مدت طولانی حجم هورمون کورتیزول در بدن بالا باشد. ممکن است بر اثر مصرف دارو های کورتیزولی خوراکی ایجاد شود. همچنین زمانی که بدن مقدار زیادی کورتیزول تولید می کند هم این سندرم ایجاد می شود. مقدار زیاد کورتیزول باعث ایجاد نشانه‌های اصلی این سندرم می شود.
علائم و نشانه های شایع سندروم کوشینگ
اضافه وزن و تجمع بافت چربی، خصوصاً اطراف میان تنه و قسمت بالایی کمر، در صورت و بین دو طرف شانه
استریا های صورتی یا بنفش روی پوست در ناحیه شکم، ران، سینه و بازو
پوست نازک و آسیب پذیر که به راحتی کبود می شود
سرعت کم بهبود بریدگی ها، نیش حشرات و عفونت‌ها
آکنه یا جوش صورت
علائم و نشانه های سندرم کوشینگ در زنان
موی زائد صورت ضخیم تر و مشخص تر (hirsutism)
چرخه های قاعدگی نا منظم و یا فقدان قاعدگی
علائم و نشانه های سندرم کوشینگ در مردان
میل جنسی کم
قدرت باروری کم
مشکل در نعوظ
علت سندروم کوشینگ
داروهای کورتیکواستروئیدی
گاهی دلیل سندروم کوشینگ یک عامل خارجی است. برای مثال مصرف دوز بالایی از دارو های خوراکی کورتیکواستروئیدی برای مدت طولانی منجر به بروز این عارضه می شود. این دارو ها مانند پریدونزین اثراتی مشابه تولید کورتیزول در بدن به جای می‌گذارند.
دارو های کورتیکواستروئید برای درمان بیماری های التهابی از جمله روماتیسم مفصلی، لوپوس و آسم اهمیت زیادی دارند. همچنین برای جلوگیری از پس زدن عضو پیوندی باید این دارو ها مصرف شوند. از آن جایی که دوز مورد نیاز برای درمان این بیماری ها معمولاً بیش از مقدار کورتیزول روزانه مورد نیاز بدن است، امکان رخ دادن عوارض جانبی ناشی از افزایش کورتیزول وجود دارد.
تولید زیاد کورتیزول توسط خود بدن
این شرایط زمانی رخ می دهد که بدن خود اقدام به تولید کورتیزول زیادی کند. این شرایط زمانی رخ می‌دهد که یک یا هر دو غده‌ی فوق کلیوی اقدام به تولید هورمون زیادی می کند یا این که تولید هورمون آدرنوکورتیکوتروپین افزایش پیدا می کند. این هورمون خود تولید هورمون کورتیزول را تنظیم می کند.
تومور غده هیپوفیز
غده های خوش خیم هیپوفیز میتوانند منجر به افزایش تولید هورمون آدرنوکورتیکوتروپین شوند و در نهایت این هورمون غدد فوق کلیوی را برای تولید کورتیزول بیشتر تحریک کند. زمانی که این نوع از سندرم بروز می کند، گفته می شود که فرد به بیماری کوشینگ مبتلا شده است. این شرایط در زنان بیشتر رخ داده و رایج ترین نوع از سندرم کوشینگ آندروژن است.
تومور ترشح کننده آدرنوکورتیکوتروپین
در موارد نادر تشکیل یک تومور در اندامی که به طور طبیعی هورمون آدرنوکورتیکوتروپین تولید نمی کند، منجر به افزایش تولید این هورمون در بدن و بروز سندرم کوشینگ می شود. این تومور ها ممکن است خوش خیم و یا بدخیم باشند و معمولاً در ریه ها، تیروئید و یا غده تیموس ایجاد می شوند.
بیماری غده فوق کلیوی اولیه
در برخی از موارد، علت سندرم کوشینگ، افزایش مقدار تولید هورمون کورتیزول است به نوعی که بدن برای تولید آن به تحریک هورمون آدرنوکورتیکوتروپین نیاز ندارد. در موارد شایع دلیل این عارضه وجود توموری غیر سرطانی در کورتکس غده فوق کلیوی تحت عنوان آدنوم آدرنال است.
غدد سرطانی قشر غده فوق کلیوی
این نوع از غدد نادر هستند، ولی می توانند منجر به سندرم کوشینگ شوند. بزرگ شدن خوش خیم هر دو غده فوق کلیوی هم می تواند منجر به بروز سندرم کوشینگ شود.
سندروم کوشینگ فامیلی
در موارد نادر، افراد قابلیت رشد تومور در غدد درون ریز خود را به ارث می برند و همین مسئله سطح کورتیزول خون و بروز علائم سندروم کوشینگ را تحت تأثیر قرار می دهد.
عوارض سندرم کوشینگ چیست؟
مطلب مهم این است که در صورت وجود سندرم کوشینگ، بیماری به درستی مدیریت شود. اگر درمان نشود، سندرم کوشینگ می تواند منجر به انواع عوارض جدی در سلامتی شود که شامل موارد زیر است:
- پوکی استخوان، که می‌تواند منجر به افزایش ریسک شکستگی استخوان شود.
- از دست دادن عضله (آتروفی) و ضعف عضلانی
- فشار خون بالا
- دیابت نوع 2
- عفونت های مکرر
- حمله قلبی یا سکته مغزی
- افسردگی یا اضطراب
- مشکلات شناختی مانند مشکل در تمرکز یا مشکلات حافظه
- بزرگ شدن تومور موجود
تشخیص سندرم کوشینگ
گاهی تشخیص سندرم کوشینگ سخت است، خصوصا اگر از نوع آندوژن آن باشد، چرا که علائم و نشانه‌های آن با بیماری‌های دیگر مشابه است. تشخیص این عارضه یک مسیر طولانی و یک فرایند پیچیده است.
تست های زیر به تشخیص علت بیماری کمک خواهد کرد:
تست خون و ادرار
با این تست ها به راحتی می توان میزان هورمون را در خون و ادرار اندازه گرفت و می توان فهمید که آیا بدن کورتیزول زیادی تولید کرده است یا نه.
تست بزاق
میزان کورتیزول معمولاً در طول روز بالا و پایین می‌رود. در افرادی که به سندرم کوشینگ مبتلا نیستند، میزان هورمون کورتیزول به طور فزاینده‌ای در طی غروب کاهش پیدا می کند. با آنالیز کردن نمونه کوچکی از بزاق که در پایان شب جمع آوری شده است، می‌توان میزان کورتیزول را بررسی کرد.
نمونه گیری سینوس پتروزال
با این آزمایش می‌توان فهمید که علت سندروم کوشینگ آندروژن به غده هیپوفیز مرتبط است یا خیر. در این روش نمونه خون از سینوس پتروزال گرفته می‌شود. میزان هورمون آدرنوکورتیکوتروپین هم از طریق خون گرفته شده از بازو و سینوس پتروزال اندازه گیری می‌شود. چناچه سطح آدرنوکورتیکوتروپین در نمونه های گرفته شده از سینوس پتروزال زیاد باشد، ریشه مشکل به غده هیپوفیز بستگی دارد. اگر میزان آدرنوکورتیکوتروپین در سینوس و بازو یکسان باشد، ریشه مشکل جایی خارج از غده هیپوفیز است.
روش تصویر برداری
با کمک سی‌تی اسکن و ام آر آی می‌توان با جزئیات بالا به ساختار غده هیپوفیز و غدد آدرنال دست پیدا کرده و وجود اختلالات و ناهنجاری هایی همچون توده های مختلف را به راحتی تشخیص داد.
درمان سندرم کوشینگ چیست؟
نوع درمان سندرم کوشینگ به علت ایجاد آن بستگی دارد. این سندرم معمولاً با درمان بهتر می شود، اگرچه بهبودی کامل ممکن است طول بکشد.
اگر ناشی از مصرف استروئیدها باشد:
دوز استروئید به تدریج کاهش می‌یابد یا متوقف می‌شود.
اگر ناشی از تومور باشد، درمان می‌تواند شامل موارد زیر باشد:
- جراحی برای برداشتن تومور
- رادیوتراپی برای از بین بردن تومور
- دارو هایی برای کاهش اثر کورتیزول بر بدن
همچنین این بیماران پس از جراحی می توانند از دارو های مختلفی که تولید کورتیزول را مهار می کنند استفاده کنند، مانند:
- کتوکونازول
- میتوتان (لیسودرن)
- متیراپون (متوپیرون)
- میفپریستون (کورلیم)
این عوامل به اندازه جراحی موثر نیستند و خط دوم درمانی محسوب می شوند. در برخی از بیمارانی که به ویژه در برابر انواع درمان مقاوم هستند، ممکن است برداشتن غدد فوق کلیوی به صورت دو طرفه در نظر گرفته شود.
جهت ویزیت و ارتباط بیشتر میتوانید با شماره مطب جناب دکتر علی بخشی تماس حاصل فرمایید.
۰۲۱-۶۶۱۲۶۰۶۵
۰۲۱-۶۶۱۲۶۰۴۴
بدون دیدگاه